Regina Masaracchia: Gespaltene Gefühle. Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten: ein Elternratgeber. Oesch Verlag, Zürich 2005
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Honigmann Klaus, Lippen- und Gaumenspalten. Das Basler Konzept einer ganzheitlichen Betrachtung. Verlag Hans Huber, Bern
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Chirurgische Sprechunterstützung bei Gaumenspaltpatienten - die Evatorunterstützungsplastik als neuer operativer Ansatz
von Robert Sader
Interdisziplinäres Spaltzentrum an der Universität Basel (Schweiz)
Korrespondenzadresse s. hier ______________________________________________________________
Bedeutung des Sprechens
In menschlichen Gemeinschaften ist die Sprache als Mittel der zwischenmenschlichen Kommunikation von entscheidender Bedeutung. Durch eine von der Norm abweichende Sprache kann ein Mensch stigmatisiert und gesellschaftlich isoliert werden. Er fühlt sich dann in seiner Persönlichkeit nach dem Klangeindruck der Sprache beurteilt und begegnet so dem Vorurteil: "Wer nicht deutlich artikulieren kann, der kann auch nicht klar denken". In seinem Sozialverhalten wird er als wenig prägnant und durchsetzungsfähig eingeschätzt, und es bedarf größerer Anstrengungen, gegen dieses Vorurteil das eigene Selbstwertgefühl aufrechtzuerhalten. Die Folge kann eine Störung der geistigen und psychosozialen Entwicklung sein.
Von besonderer Bedeutung ist dies für Patienten mit einer der häufigsten angeborenen Fehlbildungen, der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (LKG-Spalte). Durch die Spaltung der Gaumensegelmuskulatur entstehen deutliche funktionelle Defizite im Sinne einer sog. velopharyngealen Insuffizienz beim Sprechen, die sich in einer näselnden Sprache äußert und die häufig ein größeres soziales Handicap darstellt, als eine unbefriedigende Gesichtsästhetik.
Trotz aller Fortschritte im Bereich des operativen Spaltverschlusses und der logopädischen Therapie sind die sprechsprachlichen Ergebnisse regelmässig immer noch nicht zufriedenstellend, viele Spaltpatienten sind mehr oder minder sprachlich behindert. Diese ausserordentliche grosse Bedeutung der Sprache und die Notwendigkeit intensiver weiterer therapeutischer Massnahmen hat als erster bereits im vorletzten Jahrhundert der Frankfurter Chirurg Gustav Passavant erkannt.
„Es sind fromme Wünsche und eitle Hoffnungen, zu glauben, daß sich die näselnde Sprache nach der Vereinigung der angeborenen Spalte des harten und gleichzeitig weichen Gaumens mit der Zeit bessert.“
Aus diesem Grunde steht an interdisziplinären Spaltzentren die Gewährleistung einer möglichst unbeeinträchtigten Sprechentwicklung im Zentrum moderner Behandlungskonzepte, denn ein ästhetischer Verschluss der Spaltbildung im Bereich der Lippe kann heutzutage von einem erfahrenen Operateur unabhängig von der von ihm gewählten Operationstechnik (z.B. nach Tennison-Randall, Millard, Delaire oder Pfeiffer) erreicht werden. Als entscheidende Voraussetzung für eine unbeeinträchtige Sprechfunktion, sollte der Gaumenspaltverschluß frühzeitig vor Beginn der Sprechentwicklung durchgeführt werden, die logopädische Frühförderung erfolgt durch gezielte Bewegungsübungen der Rachenmuskulatur und Förderung der Sprachentwicklung bereits ab dem zweiten bis dritten Lebensjahr.
Trotzdem bleiben häufig sprechfunktionelle Defizite, in gravierenden Fällen muß ein zusätzlicher operativer Eingriff, eine häufig so genannte sprechverbessernde Operation, durchgeführt werden. Allerdings ist der Begriff „sprechverbessernd“ irreführend, da durch den operativen Eingriff das Sprechen selbst nicht verbessert wird, sondern nur die anatomischen Voraussetzungen für ein unbehindertes Sprechen verbessert und damit das Sprechvermögen unterstützt wird. Im folgenden soll deswegen stattdessen der Begriff „sprechunterstützend“ gebrauchen.
Im Rahmen einer Zusammenarbeit mit dem Institut für Psychosomatik und Medizinische Psychologie der TUM am Klinikums rechts der Isar und der Abteilung für Medizinische Psychologie der Universität Hamburg erfolgte eine umfassende Untersuchung von LKG-Patienten zu dieser Problematik im Sinne einer umfangreichen Lebensqualitätsstudie unter Verwendung von standardisierten Fragebögen. Die Ergebnisse der Untersuchung bestätigten den Eindruck aus der täglichen klinischen Praxis, daß die schwerwiegendsten Probleme von LKG-Patienten im Bereich der sozialen Akzeptanz liegen und durch gestörte Kommunikationsmöglichkeiten im Sinne einer stigmatisierten Sprache bedingt sind.
Allerdings beurteilten die LKG-Patienten selbst ihre Lebensqualität nicht signifikant unterschiedlich zu den befragten Vergleichsgruppen. Das Ergebnis einer Umfrage zur subjektiven Einschätzung des Einflußes der LKG-Spalte auf emotionale und soziale Aspekte nach BRESSMANN u. Mitarb. zeigt u.a. folgendes: Der größte Einfluß der LKG-Spalte wird subjektiv im Bereich von „Hänseleien/ Greteleien“, „festen Freund finden“ und „Freunde finden“ erlebt. Auffallend ist, daß das Gefühl, „anders als andere“ zu sein bei weiblichen Patienten stärker als bei männlichen ausgeprägt ist.
Historischer Überblick über sprechunterstützende Maßnahmen
Die erste Beschreibung eines Patienten mit einer Spaltbildung stammt aus der Zeit von Hippokrates (460-377 v.Chr.), der eine ägyptische Mumie mit einer LKG-Spalte darstellte. Pierre Franco (1514-1590) veröffentlichte 1556 den ersten literarischen Artikel zur Sprechverbesserung bei syphilitischen Gaumenspalten und schlug vor, Watte in die Spalte zu legen, um den Gaumen zu verschließen. Ambroise Pare (1510-1590) veröffentlichte das erste Bild einer den Defekt abdeckenden Prothese (einen sog. Obturator) zur Versorgung einer Gaumenspalte, geformt aus Gold oder Silber und verbunden mit einem Schwamm, der in der Nase aufquellen und so der Fixierung dienen sollte. Der erste Versuch, eine Gaumenspalte operativ zu verschließen, wurde wahrscheinlich von dem Franzosen Houllier um 1600 unternommen. Mit Hilfe einer stark gebogenen Nadel knüpfte er eine einfache Naht zwischen den beiden Gaumenhälften, die allerdings wieder aufging.
Einen entscheidenden Fortschritt brachte die Einführung des Hartkautschuks (Gummis) 1852, welcher nun als Prothesenmaterial verwendet wurde. Hiervon machten sowohl der New Yorker Zahnarzt Norman Kingsley (1859) als auch der Berliner Zahnarzt Friedrich Wilhelm Süersen (1876) Gebrauch. Die Chirurgen jener Zeit hatten mit ihren eigenen Operationen so wenig Erfolg, daß sie auf die Verwendung der Obturatoren zurückgriffen und sogar „das eigene, mühselige und schöne Werk durch Wiederaufschneiden des vereinigten Gaumens“ zerstörten, „nur um wieder zur Süersenschen Gaumenprothese zurückkehren zu können“.
Die Erklärung für die trotz intensiver Behandlung nach wie vor stigmatisierten Sprache lieferte im Jahre 1865 endlich Gustav Passavant. Er fand heraus, daß der Schlundverschluß sowohl durch das Gaumensegel, als auch durch die Bewegung der seitlichen Rachenmuskeln zur Mitte hin und die Vorwärtsbewegung der hinteren Rachenwand (nach ihm Passavantscher Wulst benannt) zustande kommt.
Graefe (1816) und Roux (1819) führten vermutlich unabhängig voneinander die ersten erfolgreichen Operationen des weichen Gaumens durch, doch der deutsche Bernhard von Langenbeck (1861) gilt als der Begründer der modernen Gaumenspaltchirurgie. Er ermöglichte mit seiner Gaumenbrückenlappentechnik erstmals den sicheren Verschluß von hartem und weichem Gaumen. Der Pariser Chirurg Victor Veau entwickelte 1922 eine Methode, die es ihm ermöglichte, während der Gaumenoperation den gesamten Gaumen mit einem Stiellappen zurückzuverlagern und auf diese Weise eine Annäherung des Gaumensegels an die hintere Rachenwand zu erreichen. Dies ging als die „französische Stiellappenmethode“ in die Geschichte der Spaltchirurgie ein.
Furlow schaffte im Jahre 1986 mit einer im oralen und nasalen weichen Gaumen gegenläufigen Z-Plastik erstmals eine direkte Verlängerung des Gaumensegels. Diese Operationsmethode war allerdings bereits im Jahre 1966 von dem Hamburger Schuchardt für den hinteren weichen Gaumen publiziert worden.
Unter all diesen verschiedenen OP-Techniken hatten die Arbeiten von Kriens aus Bremen den bedeutendsten Einfluß auf die sprechfunktionelle Rehabilitation von Spaltpatienten. KRIENS wies 1967 nach, daß ungeachtet der Methode des Spaltverschlusses und der Gaumenverlängerung die Rekonstruktion der Gaumenmuskelschlinge bereits beim primären Gaumenspaltverschluß entscheidend für eine ungestörte Wiederherstellung der Funktion der Gaumenmuskulatur ist.
Sprechunterstützende Operationen
Gustav Passavant formulierte bereits 1865 den Wunsch, den Gaumen nicht nur zu verschließen, sondern ihn auch der Sprache wegen zu verlängern. Er war es, der bereits alle heute existierenden sprechunterstützenden Operationen konzipiert und diskutiert hat. 1869 wies Passavant darauf hin, daß allein der Verschluß einer Spalte nicht ausreiche, die näselnde Sprache zu beseitigen und lieferte ausgedehnte anatomische Studien zur Gaumen - und Rachenfunktion, um dies zu beweisen. Er selbst beschrieb eine Verlängerung des Gaumensegels durch eine Vereinigung des Gaumensegels mit der hinteren Rachenwand und eine damit erzielte Rücklagerung des Gaumensegels, also eine Vorläuferoperation zur heute bekannten Velopharyngoplastik.
Eckstein machte 1902 den ersten Versuch, mit Hilfe eines Implantates eine Rachenhinter-wandvorwölbung zu erzielen. Dazu unterspritzte er die Rachenhinterwand mit Paraffin, welches aber schwere Paraffinome zur Folge hatte. Später entwickelte HYNES eine entsprechende Methode, die eine Vorwölbung der Rachenhinterwand durch eine Muskelumlagerung erzielte.
Die von Passavant vorgeschlagene Methode der Rachenwandverengung wurde 1953 von Trauner aufgegriffen. Er vereinigte das komplette Gaumensegel mit der Rachenhinterwand und ließ in der Mitte ein Loch für den Luftdurchfluß zur Nase hin. Diese Methode wurde später von Orticochea (1968) weiterentwickelt, der eine Rachenverengung durch Bildung eines nasooralen Muskelsphinkters aus den hinteren Gaumenmuskelpfeilern herbeiführte.
1874 griff der Königsberger Chirurg Karl Wilhelm Schönborn den Gedanken PASSAVANT's auf, eine direkte Verbindung zwischen Gaumensegel und Rachenhinterwand zu schaffen. Er bildete einen von unten gestielten Schleimhautmuskellappen, den er an dem Gaumensegel befestigte. Diese erste „Velo-Pharyngo-Plastik“ fand jedoch erst Beachtung, als sie 1924 von Rosenthal weiterentwickelt und mitsamt einer Abbildung publiziert wurde.
Auch Veau führte schließlich derartige Operationen durch, verwendete hierzu aber ebenso wie der italienische Chirurg Sanvenero-Rosselli (1955) einen von oben gestielten Rachenlappen, der mit der nasenseitigen Gaumenfläche in Verbindung gebracht wurde.
Unter den verschiedenen weltweit eingesetzten sprechunterstützenden Techniken besitzt die sog. sekundäre Velopharyngoplastik nach SANVENERO-ROSELLI die größte Bedeutung. Ihr Nachteil ist jedoch, wie bei allen anderen bisherigen sprechunterstützenden Operationen, daß es sich um eine unphysiologische Operation handelt, die zu keiner echten anatomischen Wiederherstellung führt. Der bei dieser Methode gebildete Muskelllappen vernarbt häufig und kann sogar zu einer Behinderung der Gaumensegelfunktion führen.
Daraus entstand der Bedarf nach einer Operationstechnik bei bestehender velopharyngealer Insuffizienz, die zu einer Verkleinerung des Velopharyngealraumes bei gleichzeitiger anatomischer und funktioneller Rekonstruktion der Gaumensegelmuskulatur führt. Nach den Arbeiten von Castillo-Morales, der auf eine Aktivierung der Halswirbelsäulenmuskulatur beim Sprechen und Schlucken hinwies, ergab sich damit die Fragestellung nach einer möglichen Muskelverschiebeplastik aus der Halswirbelsäulenmuskulatur.
Anatomische Überlegungen
Direkt unter der Rachenhinterwand liegt die sog. prävertebrale Muskulatur. Sie bildet den funktionellen Gegenpart zur Nackenmuskulatur, beugt und dreht die Halswirbelsäule bzw. den Kopf nach vorne, bei einseitiger Aktivität neigt und dreht sie den Kopf zur Seite. Am geeignetsten für eine Muskeltransposition erscheint aufgrund seiner räumlichen Nähe der Musculus longus capitis. Dadurch, dass man ihn an seinem unteren Ansatz ablöst und seinen oberen Ansatz an der Schädelbasis belässt, werden seine Gefäßversorgung (Durchblutung) und seine Nervenversorgung nicht gefährdet und seine willkürliche Kontraktilität bleibt erhalten.
Da der Muskulus longus capitis mehrere Muskelbäuche (bis zu 8 je Seite) besitzt, tritt postoperativ keine Beeinträchtigung im Halswirbelsäulenbereich auf. Durch die Verlagerung je eines Bauches des Muskulus longus capitis von beiden Seiten wird anatomisch eine konzentrische Verengung des Velopharyngealraumes erzielt. Dieses wird durch mehrere Mechanismen erreicht:
Seitliche Verengung: durch den Verlauf des Muskels unter der seitlichen Rachenwand wird eine Verlagerung der seitlichen Rachenwände zur Mitte hin erzielt.
Vordere Verengung: durch den neugeschaffenen muskulären Zug nach hinten wird der weiche Gaumen nach hinten gezogen und verlängert
Durch die Vereinigung der beiden Muskelbäuche im Gaumensegel wird ein muskulärer Ring im Sinne eines neuen Gaumensegelschliessmuskels gebildet.
Klinische Ergebnisse
Diese Levatorunterstützungsplastik wurde bisher durch den Autor bei achtundfünzig Patienten im Alter von 4 bis 56 Jahren mit ausgeprägter velopharyngealer Insuffizienz durchgeführt. Auch an anderen Spaltzentren im deutschsprachigen Raum wird diese Methode inzwischen routinemässig eingesetzt. In allen Fällen ließ sich die Operationstechnik einfach und komplikationslos durchführen und eine neue Gaumensegelmuskelschlinge rekonstruieren.
Spezifische gefährliche Komplikationen sind bei dieser Operationstechnik nicht denkbar und entsprechend traten bisher keine besonderen postoperativen Nebenwirkungen auf, insbesondere war die Tubenfunktion nicht behindert. Übliche Nebenwirkungen, die auch bei anderen Gaumenoperationen bekannt sind, wie postoperative Schluckbescherden und Halsschmerzen bilden sich nach der Operation innerhalb von wenigen Tagen oder Wochen wieder vollständig zurück. Der velopharyngeale Abschluß zeigte sich im Nachbeobachtungszeitraum von bisher fast 3 Jahren deutlich verbessert:
Videoendoskopisch zeigte sich eine erzielte konzentrische Verengung des Velopharyngealraumes mit sichtbarer Kontraktion im Bereich der seitlichen Rachenwände. Dies konnte auch objektiv radiologisch mit Hilfe der Hochfrequenzvideokinematographie bestätigt werden. Bei der apparative Sprechanalyse zeigte sich bei der Nasalanzmessung (Messung des oralen und nasalen Schallsignales) eine deutliche Reduktion nasaler Schallemissionen, bei der Frequenzanalyse zeigte sich auch eine Normalisierung der Phonation. Unter postoperativer logopädisscher Behandlung ab der dritten postoperativen Woche kam es im weiteren Verlauf zu einer weiteren sprechfunktionellen Verbesserung.
Diskussion dieser neuen OP-Technik
Gustav PASSAVANT forderte bereits im Jahre 1869 die Rekonstruktion der Gaumensegelmuskulatur und die Verlängerung des verkürzten Spaltgaumens als Voraussetzung für eine adäquate Sprechentwicklung. Als erster umgesetzt hat dieses Konzept beim Gaumenspaltverschluß KRIENS mit seiner Methode der sog. intravelaren Veloplastik. Operationstechnisch werden bei dieser Methode die durch die Spaltbildung verlagerten Gaumenmuskeln in ihre richtige Position gebracht und mit einer Naht in der Mitte des Gaumensegels regelrecht vereinigt. Allerdings läßt sich auch durch diese Technik die bei Spaltpatienten oft fehlende Gaumenaponeurose (Sehnenplatte im vorderen Gaumensegel) nicht ersetzen, so dass dann der Gaumen trotz korrekter OP-Technik und normalisierter Muskelfunktion weiterhin verkürzt ist.
Als sekundäre operative Korrekturmaßnahmen haben sich sogenannte sprechverbessernde Operationen bewährt, die terminologisch besser als sprechunterstützende Operationen definiert werden sollten. Therapeutischer Ansatz ist hierbei entweder die Verlängerung des verkürzten Gaumensegels oder die Verbesserung von Lage und Beweglichkeit des Gaumensegels, sowie der seitlichen und/oder auch der hinteren Rachenwänden. Aufgrund ihrer besseren sprechfunktionellen Ergebnisse hat sich die Velopharyngoplastik nach SANVENERO-ROSELLI bisher bewährt. Die besten funktionellen Ergebnisse werden dabei im OP-Alter von 4-6 Jahren erzielt. Entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung ist eine konsequente postoperative logopädische Behandlung, damit der Patient gezielt mit seiner neuen velopharyngealen Anatomie umzugehen lernt.
Ziel der Velopharyngoplastik ist eine Verlängerung des Velums durch Zügelung und Verschluß des mittleren velopharyngalen Raumes, so daß der seitlich offenbleibende Raum von den seitlichen Rachenwänden verschlossen werden kann. Hier hat die Operation keinen direkten Einfluß auf die Funktion der seitlichen Rachenwände, durch die Naht der Rachenhinterwand nach Lappenhebung wird jedoch der Velopharyngealraum zusätzlich im Sinne einer Konstriktion verkleinert.
In den selbst durchgeführten Nachuntersuchungen der Velopharyngoplastik fanden sich klinisch und radiologisch keine Hinweise auf eine muskuläre Aktivität des Pharynxlappens. Radiologisch zeigte sich eher eine Behinderung der Velumbewegung durch fibrotische, teils auch asymmetrische Lappenschrumpfungen.
Die nach anatomischen Studien neuentwickelte sprechunterstützende Operationstechnik, die sog. Levatorplastik, konnte hervorragend umgesetzt werden. Eine funktionelle Beeinträchtigung der Halswirbelsäulenmuskulatur trat nicht auf, da der Funktionsausfall der transpositionierten Muskelbäuche der Mm. longi capitis durch die anderen Anteile der prävertebralen Muskulatur vollständig kompensiert werden. Auch Tubenfunktionsstörungen waren nicht zu beobachten.
Der Hauptvorteil der Levatorplastik gegenüber der sekundären Velopharyngoplastik liegt darin, daß es sich um eine vergleichsweise „physiologische“ Operation handelt, da die anatomische Grundstruktur des velopharyngealen Raumes nicht durch einen Rachengaumenlappen verändert wird. Spätkomplikationen durch narbig schrunpfende Lappen, wie obstruktive Schlafapnoe, Intubationsschwierigkeiten oder Bewegungseinschränkungen durch Vernarbung und Lappenschrumpfung erscheinen so vermeidbar. Hingegen könnte durch Miteinbeziehung des neuen velopharyngealen Sphinkters in die Willkürmotorik auch eine echte funktionelle Rekonstruktion der Gaumensegelmuskulatur erzielt werden.
Entscheidend ist jedoch auch hier eine konsequente postoperative logopädische Therapie, um den transponierten Muskeln ihre neue Funktion schnellstmöglich beizubringen. Mit der logopädischen Therapie sollte etwa ab der dritten postoperativen Woche begonnen werden. Die Erfahrungen mit der Transposition von Fingermuskeln haben gezeigt, dass es ungefähr ein Jahr dauert, bis die verlagerten Muskeln ihre neue Funktion erlernt haben.
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14) Wirth, G: Sprachstörungen, Sprechstörungen, kindliche Hörstörungen Lehrbuch für Ärzte, Logopäden und Sprachheilpädagogen; Deutscher Ärzteverlag, Köln (1990)
von Robert Sader, Birgit Jaensch, Tim Bressmann, Ulrike Sauer und John Hess
Der Begriff der 22q11-assoziierten Störungsbildern wird zunächst vielen Eltern oder Sprachtherapeuten nichts sagen. Eine der wichtigsten Erkenntnis der letzten Jahre in Bezug auf klinische Fehlbildungen ist, dass das Velo-Cardio-Facial Syndrom (VCFS), auch als Shprintzen und Sedlackova-Syndrom bekannt, das DiGeorge Syndrom (DGS) und die sog. CHARGE-Assoziation durch denselben Gendefekt am Chromosom 22 hervorgerufen werden. Es handelt sich hierbei um eine Mikrodeletion auf einem Chromosomenstrang, was bedeutet, daß ein Bruchteil der normalen Erbinformation des Kindes auf dem Chromosomen 22 verloren gegangen ist. Früher konnte die klinische Diagnose dieser Syndrome nur bei Patienten mit typisch klinischen Erscheinungsformen gestellt werden. Dank der Molekulargenetik können auch Patienten mit mildem Phänotypus und atypischen Merkmalen diagnostiziert werden. Als Folge wird das klinische Spektrum des DGS und des VCFS, das früher nur Patienten mit kompletten und deswegen meist gravierenden Symptomen beinhaltete, deutlich breiter. Die Häufigkeit dieses Syndroms liegt daher sehr viel höher als früher angenommen und wird auf ungefähr eins zu viertausend der Lebendgeburten geschätzt.
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Die Lippen-Gaumen-Spalte gehört zu den häufigsten Geburtsfehlern: Etwa eines von 500 Neugeborenen ist von einer der verschiedenen Formen betroffen. Warum bei den Betroffenen die Gewebe des oberen Kiefers und Gaumens während der frühen Entwicklung nicht richtig miteinander verschmelzen, ist bis heute unklar. Um mehr über die Ursachen der Missbildung zu erfahren, hat ein internationales Forscherteam die Einwohner der karibischen Insel Margarita untersucht, wo eine vererbbare Form der Lippen-Gaumen-Spalte relativ weit verbreitet ist.
Wie die Wissenschafter jetzt berichten, ist es ihnen dabei gelungen, ein Gen zu identifizieren, das mit dem Syndrom offensichtlich in Zusammenhang steht. Denn bei allen untersuchten Personen mit der Missbildung waren beide Kopien dieses Gens defekt (die eine stammt von der Mutter, die andere vom Vater). Diese Beobachtung machte die Forscher neugierig, mehr über die Funktion des zugehörigen Proteins zu erfahren. Das "gesunde" Gen, so das Ergebnis aus dieser Untersuchung, enthält die Bauanleitung für ein Protein, das Biologen bereits bekannt ist. Es sitzt auf der Oberfläche von Zellen und vermittelt den Kontakt zwischen den Zellen. Dies lässt folgende Hypothese zur Krankheitsentstehung zu: Erbt eine Person zwei defekte Genkopien, wird dieses Protein nicht hergestellt - und in der Folge wächst das Gewebe nicht ordentlich zusammen. Tatsächlich konnte in Experimenten mit Mäusen gezeigt werden, dass das Protein während der frühen Entwicklung normalerweise genau in jenen Geweben auftaucht, aus denen Gaumen, Nase, Zähne und Haut hervorgehen.
Aus anderen Studien weiss man, dass das Protein aber auch noch eine ganz andere Funktion hat: Den Herpesviren dient es als Eintrittspforte in menschliche Zellen. Diese Feststellung könnte nach Ansicht der Autoren erklären, warum der Gendefekt auf der karibischen Insel so weit verbreitet ist: Schätzungsweise eine Person von 26 hat das defekte Gen nur von einem Elternteil geerbt und bleibt von der Missbildung somit verschont. Die Forscher spekulieren, dass diese heterozygoten Träger einen gewissen Schutz vor Infektionen mit Herpesviren aufweisen, da sie weniger funktionstüchtige Eintrittspforten herstellen. Im Vergleich zu denjenigen Personen, die mit zwei "normalen" Kopien des Gens bestückt sind, haben die heterozygoten Träger somit einen Vorteil. Diesem vermuteten Zusammenhang zwischen der Lippen-Gaumen-Spalte und den Herpesviren wollen die Forscher nun nachgehen. Es wäre nicht das erste Beispiel für einen Genfehler, der den heterozygoten Trägern einen Vorteil verschafft: Bereits gut dokumentiert ist der Zusammenhang zwischen der Sichelzellanämie und Malaria sowie der Mukoviszidose und Typhus.
